Morbus Parkinson - Ursachen, Symptome und Behandlung

Morbus Parkinson (idiopathisches Parkinson-Syndrom, Parkinson-Krankheit) ist eine degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems. Sie ist durch drei klassische Symptome, Muskelstarre (Rigor), Zitterbewegung in körperlicher Ruhe (Ruhetremor) und verlangsamte Bewegungen (Bradykinese) gekennzeichnet. Morbus Parkinson ist nach Alzheimer-Demenz die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung. In Deutschland sind rund 400.000 Menschen an Morbus Parkinson erkrankt. Die Erkrankung tritt vornehmlich ab dem 6. und 7. Lebensjahrzehnt in Erscheinung. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Krankheit verläuft in Stadien, die durch unterschiedliche motorische und nicht-motorische Symptome gekennzeichnet sind. Die Therapie ist symptomatisch und mildert die Krankheitssymptome, kann aber die Krankheit als solche nicht heilen oder den Krankheitsprozess aufzuhalten. Die Behandlung verbessert jedoch die Lebensqualität. Dennoch wird ein großer Teil der Patienten nach einigen Jahren pflegebedürftig¹Kurzlehrbuch Neurologie – https://www.doi.org/10.1055/b000000093.

Verbreitung, Ursachen und Krankheitsentstehung von Morbus Parkinson

In Deutschland sind zwischen 0,1-0,2% der Gesamtbevölkerung von Morbus Parkinson betroffen. Die Häufigkeit steigt mit dem Alter an und liegt bei über 60-Jährigen zwischen 1-2% und bei über 80-Jährigen bei mehr als 3%. Die meisten Fälle sind idiopathisch, also ohne erkennbare Ursache. In 5-15% der Fälle ist eine familiäre Häufung mit weiteren Betroffenen in der Familie zu beobachten, weshalb ein genetischer oder erblicher Aspekt bei der Krankheitsentstehung vermutet wird. Je jünger ein Patient erkrankt, desto wahrscheinlicher liegt eine erbliche Komponente zugrunde. Daher wird die genetische oder erbliche Parkinson-Erkrankung vom idiopathischen Parkinson-Syndrom, dem Morbus Parkinson, abgegrenzt, auch wenn sich beide Formen durch eine ähnliche Symptomatik äußern. Morbus Parkinson entsteht durch einen neurodegenerativen Prozess, also einen fortschreitenden Verlust von Nervenzellen des Zentralnervensystems. Dort ist vor allem die Substantia nigra betroffen, ein Teil des Mittelhirns, dessen Nervenzellen in komplexe Schaltkreise der Planung und des Beginns von Bewegungen eingebunden sind. Dopamin fungiert als wichtiger Neurotransmitter dieser Schaltkreise und wirkt überwiegend erregend und aktivitätsfördernd. Nervenzellen die Dopamin enthalten oder darauf reagieren werden als dopaminerg bezeichnet. Motorische Parkinson-Symptome treten auf, wenn 50% bis 80% der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra degeneriert sind. Die betroffenen Hirnareale sind jedoch nicht nur in die Steuerung von Bewegungsabläufen eingebunden, sondern spielen auch eine Rolle für Prozesse der Wahrnehmung, des Denkens, der Verarbeitung von Emotionen und der Entstehung von Triebverhalten. Daher sind auch neuropsychiatrische und autonome Funktionsstörungen Teil des Krankheitsbildes von Morbus Parkinson²Kurzlehrbuch Neurologie – https://www.doi.org/10.1055/b000000093.

Symptome und Krankheitsverlauf von Morbus Parkinson

Klinisch ist Morbus Parkinson durch motorische, also den Bewegungsapparat betreffende, und nicht-motorische Symptome gekennzeichnet. Die motorischen Symptome sind anfänglich oft nur halbseitig vorhanden oder halbseitig betont. Eine solche Asymmetrie kann im ganzen Krankheitsverlauf zu beobachten sein. Zu den motorischen Symptomen zählen:

• Hypokinesie, Akinesie und Bradykinesie: Hypokinesie und Akinesie beschreiben verminderte und verzögerte Bewegungen. Unter Bradykinesie versteht man verlangsamte Bewegungsabläufe. Dazu zählen auch wenig bewegliche Mimik (Maskengesicht), seltener Lidschlag und Sprechstörungen (leise, monotone Sprache). Betroffene bewegen sich spontan nur wenig. Schrift wird vom Zeilenbeginn bis Zeilenende zunehmend kleiner (Mikrografie). Bewegungen wie Drehen auf der Stelle oder im Bett sind erschwert.
• Muskelstarre (Rigor)
• Abnormale Körperhaltung: Vorneigung von Kopf und Rumpf, Beugung in Hüften und Knien
• Reduktion der Stellreflexe (posturale Instabilität): Es besteht Sturzgefahr, da reflexartige Anpassungsbewegungen an eine veränderte Körperhaltung oder Körperstellung im Raum nicht oder nur stark verzögert stattfinden.
• Muskelzittern vor allem in Ruhe (Ruhetremor): Bei etwa drei Viertel der Patienten ist früher oder später ein Tremor vorhanden. Meist sind die Hände und die unteren Extremitäten betroffen. Wird eine Bewegung eingeleitet, verschwindet der Ruhetremor in der Regel. Zunehmen kann er bei geistiger Anstrengung, beim Nachdenken oder beim Gehen mit hängenden Armen. Ein Tremor, der bei zielgerichteten Bewegungen auftritt, gehört nicht zum Krankheitsbild des Morbus Parkinson.
• Verändertes Gangbild: Betroffene gehen leicht vornübergebeugt mit nach vorne geschobenen Oberkörper und Kopf, mit kleinen Schritten oder schlurfend und mit nur geringen oder ohne Mitbewegungen der Arme. Der Beginn des Gehens kann verzögert sein, auch während des Gehens können Blockaden auftreten.

Auch nicht-motorische Symptome gehören zum Krankheitsbild des Morbus Parkinson. Dazu zählen:

• Neuropsychologische Symptome: Bei fortschreitender Krankheit kann das Gedächtnis beeinträchtigt sein, Denkabläufe sind verlangsamt (Bradyphrenie), und es besteht eine Tendenz zur Perseveration (krankhaftes Beharren). Der rasche Zugang zum Gedächtnisspeicher kann beeinträchtigt sein. Da eine schnelle Umstellung auf neue Denkinhalte schlecht gelingt, sind Handlungsplanung und Ausführung eingeschränkt. Mit fortschreitender Erkrankung kann sich eine Demenz entwickeln.
• Psychiatrische Symptome: Hierzu zählen Apathie, Angststörungen oder Depressionen. Sie betreffen im Laufe der Erkrankung jeden zweiten bis dritten Patienten. In späteren Krankheitsstadien können Halluzinationen und Psychosen spontan oder als Nebenwirkung der Therapie auftreten. Auch Störungen der Impulskontrolle wie Spielsucht, Kaufsucht, Esssucht, abnormer Internetkonsum oder Hypersexualität gehören zu den beschriebenen Symptomen, meist jedoch als Nebenwirkungen der Therapie.
• Störungen der autonomen Funktionen: Hierzu zählen Störungen des Geruchssinns wie verringerte oder fehlende Geruchswahrnehmung (Hyposmie oder Anosmie), Verstopfung (Obstipation), Schlaflosigkeit (Insomnie), Hitzeintoleranz, Harndrangstörungen bis hin zur Urininkontinenz und Sexualfunktionsstörungen (Libidoveränderung, erektile Dysfunktion).

Der Krankheitsverlauf kann in Phasen oder Stadien eingeteilt werden, wobei unterschiedliche Einteilungen existieren. Eine geläufige Einteilung umfasst eine prodromale Phase, die dem Ausbruch vorangeht, eine frühe, mittlere und späte Phase. Nicht-motorische Symptome können bereits in der prodromalen Phase (vor Ausbruch motorischer Symptome in der frühen Phase) auftreten. Nicht bei jedem Patienten sind alle genannten Symptome ausgeprägt. Man unterscheidet Formen des Morbus Parkinson ohne Tremor (akinetisch-rigider Typus), Formen mit wenig Hypokinesie und Rigor (Tremordominanz-Typus) und den Äquivalenz-Typus mit etwa gleich starker Ausprägung von Rigor, Tremor und Hypokinesie³Kurzlehrbuch Neurologie – https://www.doi.org/10.1055/b000000093.

Diagnose und Therapie

Die Diagnose von Morbus Parkinson ergibt sich aus den typischen Symptomen mit Bradykinese, Rigor und Ruhetremor. Da der Erkrankung ein Untergang dopaminerger Neurone im Gehirn zugrunde liegt, führt eine Behandlung mit Dopaminergika oder L-Dopa typischerweise zu einer Verbesserung der Symptome. L-Dopa ist die physiologische Vorstufe in der Synthese des Neurotransmitters Dopamin. Dieses Ansprechen auf Therapeutika wird auch für die Diagnostik genutzt. Zeigt der Patient bei diagnostischen Tests nach Gabe von L-DOPA oder Dopaminagonisten eine Besserung der Symptomatik, sichert dies den Befund ab. Schlussendlich sollte der behandelnde Arzt noch für Morbus Parkinson untypische Symptome ausschließen.

Eine symptomatische Therapie von Morbus Parkinson mildert zwar die Krankheitssymptome, kann in der Regel aber den Krankheitsprozess als solchen nicht aufhalten. Ziel der Therapie ist eine Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen. Zu den allgemeinen, nicht-medikamentösen Maßnahmen zählen:

• Physiotherapie und regelmäßige Bewegung (Sport, Gehen, Wandern, Tanzen): Ziel ist eine Verbesserung oder Erhalt der Beweglichkeit und des Gleichgewichts.
• Logopädische Behandlung zur Verbesserung des Sprechens
• Psychologische Betreuung des Patienten und seiner Angehörigen, auch Selbsthilfegruppen können hier hilfreich sein.
• Symptomatische Behandlung von Depressionen, Schlafstörungen etc.

Die medikamentöse Therapie hat zum Ziel, den fehlenden Neurotransmitter Dopamin im Gehirn zu ersetzen und auch nicht-motorische Symptome zu lindern. Wichtigster Wirkstoff ist Levodopa (L-Dopa), das in den dopaminergen Neuronen zu Dopamin umgewandelt wird. Auch Dopaminagonisten, die zwar eine ähnliche Wirkung wie Dopamin haben, aber nicht zu Dopamin umgewandelt werden, kommen zum Einsatz. Zahlreiche Nebenwirkungen können die Behandlung kompliziert machen. Bei reiner L-Dopa-Therapie treten diese Nebenwirkungen früher auf als bei Behandlung mit Dopaminagonisten, weshalb jüngere Patienten (unter 70 Jahren) oft zuerst mit Dopaminagonisten und erst wenn nötig mit dem stärker wirksamen L-Dopa behandelt werden. Generell lautet der Grundsatz für die Dosierung von Parkinson-Therapeutika: So viel wie nötig, so wenig wie möglich. Zu den möglichen Nebenwirkungen der Therapie, vor allem nach jahrelanger Anwendung, gehören:

• Wirkungsfluktuationen: Phasen in denen eine gute Wirkung erzielt wird wechseln sich mit Phasen ab, in denen die Therapeutika die Symptome kaum noch lindern („On-Off“-Phasen).
• Bewegungsstörungen, vor allem bei hohen Mengen Therapeutika, die sich durch Bewegungsunruhe äußern können.
• Schmerzhafte Fußfehlhaltungen oder Verkrampfungen
• Plötzliche Bewegungsblockaden beim Gehen
• Psychosen und Verhaltensänderungen (z.B. Hypersexualität, Illusionen, Halluzinationen, Wahnvorstellungen, Spielsucht, Essattacken)
• Lang andauernde Phasen, in denen der Patient komplett bewegungsunfähig ist, begleitend kann es zu Überwärmung, übermäßigem Schwitzen, Schluckstörungen, Angst und Atemnot kommen.
• Übelkeit (vor allem zu Beginn der Therapie)
• Müdigkeit
• Übermäßiger Speichelfluss

Im Rahmen einer chirurgische Therapie können Stimulatoren in bestimmte Areale des Gehirns eingesetzt werden, deren Aktivität an mehreren Kontaktpunkten regulierbar ist. Ziel dieser sogenannten tiefen Hirnstimulation ist beispielsweise eine Reduktion von Bewegungsstörungen oder des Tremors. Solche Stimulatoren werden, in Analogie zu Herzschrittmachern, gemeinhin als Hirnschrittmacher bezeichnet. Die medikamentöse Therapie kann die motorischen Parkinson-Symptome meist über mehrere Jahre kontrollieren. Wann die Patienten auf fremde Hilfe oder Pflege angewiesen sind, ist sehr variabel und hängt auch von den nicht-motorischen Symptomen ab. Die Prognose des Morbus Parkinson hängt vor allem vom Alter bei Krankheitsbeginn ab. Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt 20 Jahre. Daher ist bei jüngeren Patienten die Dauer deutlich länger als bei Patienten die erst in höherem Alter betroffen sind. Bei älteren Patienten treten kognitive Störungen und ein Verlust der Selbstständigkeit wegen Demenz schneller auf. Bei jungen Patienten treten kognitive Störungen relativ spät in Erscheinung. Der tremor-dominante Parkinson-Typ hat relativ gesehen die beste Prognose. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass der Morbus Parkinson eine fortschreitende Erkrankung ist, die zum gegenwärtigen Zeitpunkt zwar nicht geheilt werden kann, deren Symptome durch Medikamente, tiefe Hirnstimulation und Bewegungstraining jedoch gelindert werden können⁴Kurzlehrbuch Neurologie – https://www.doi.org/10.1055/b000000093.

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